溶血性貧血的癥狀是什么？溶血性貧血怎么治療？

　　溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。

　　1.紅細胞內在缺陷

　　包括紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺陷、珠蛋白異常等。

　　2.紅細胞外部因素異常

　　包括免疫性因素、非免疫性因素。

　　3.溶血發生的場所

　　紅細胞破壞可發生于血循環中或單核-巨噬細胞系統，分別稱為血管內溶血和血管外溶血。血管內溶血臨床表現常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發生于脾臟，臨床表現一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現血紅蛋白尿。

　　最常見的并發癥是腎功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象，出現電解質紊亂、休克、心腎功能衰竭，應急早發現病情，給予積極治療

　　腎功能衰竭: 腎臟功能部分或全部喪失的病理狀態。按其發作之急緩分為急性和慢性兩種。

　　急性腎功能衰竭系因多種疾病致使兩腎在短時間內喪失排泄功能，簡稱急性腎衰。

　　慢性腎功能衰竭是由各種病因所致的慢性腎病發展至晚期而出現的一系列臨床癥狀組成的綜合證。根據腎功能損害的程度將慢性腎功能衰竭分為4期：①腎貯備功能下降，患者無癥狀。②腎功能不全代償期。③腎功能失代償期（氮質血癥期）,患者有乏力，食欲不振和貧血。④尿毒癥階段，有尿毒癥癥狀。

　　休克：休克（shock）是機體由于各種嚴重致病因素引起的急性有效循環血量不足導致的以神經-體液因子失調與急性循環障礙為臨床特征的臨床綜合征。這些致病因素包括大出血、創傷、中毒、燒傷、窒息、感染、過敏、心臟泵功能衰竭等。

　　心功能衰竭: 心力衰竭又稱心功能不全，是指在適量靜脈回流的情況下，心臟不能排出足夠血量致周圍組織灌注不足和肺循環及（或）體循環靜脈淤血，從而出現的一系列癥狀和體征。心力衰竭按其發病過程可分為急性和慢性心力衰竭；按其臨床表現可分為左心衰、右心衰和全心衰；按其發病機制可分為收縮功能障礙型心力衰竭和舒張功能障礙型心力衰竭。

　　溶血危象：見于急性溶血，可有嚴重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰，隨后面色蒼白和黃疸，是由于溶血產物對機體的毒性作用所致，更嚴重者有周圍循環衰竭。由于溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔堵塞，最終導致急性腎功能衰竭。

　　溶血性貧血的臨床表現，取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內或血管外)。

　　1、急性溶血常起病急驟，如見于輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰，隨后高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐等。患者面色蒼白和明顯黃疸。這是由于紅細胞大量破壞，其分解產物對機體的毒性作用所致。更嚴重的可有周圍循環衰竭。由于溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞，最終導致急性腎功能衰竭。

　　2、慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發膽石癥和肝功能損害等表現。

　　在急性溶血過程中尚可突然發生急性骨髓功能衰竭，表現為網織紅細胞極度減少、貧血急劇加重，稱再生障礙性危象。發生原理可能與感染、中毒有關，也可能由于抗體同時作用于成熟紅細胞及幼紅細胞所致。

　　慢性溶血時，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。在急性溶血時可突然發病，背痛、胸悶、發熱，甚至發生周圍循環衰竭、少尿、無尿以致急性腎功能衰竭。先天性溶血病常從幼年即有貧血、間斷的黃疸、脾大、溶血危象、膽石，少數可有小腿潰瘍、骨改變;家族史常有貧血、黃疸、脾大、脾切除者;后天者常可查知病因，如感染、中毒、系統性紅斑狼瘡、慢性淋巴細胞白血病等。

　　冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼，通常的裸露部位也不應忽視。溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因，部分患者的發作與外傷、手術、妊娠、精神刺激有關，應盡力避免。對患者解釋本病基本概念、防治要點，說明預防的重要性及實施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調節，以提高體質。

　　1、生活調理感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因。生活調理至關重要，要起居有常，隨氣候變化及時增減衣物，避免外感。勞倦過度，包括體勞，神勞及房勞過度，均可加重本病，應加以避免。鼓勵患者根據身體情況自我鍛煉，以提高體質及抗病能力。

　　2、飲食調理：本病病機為虛夾雜，病久多為氣血兩虧，甚則脾腎俱虛。平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋膩之品亦當避免或少食，時時顧護脾胃。以下食療有助本病恢復：

　　（1）枸杞大棗小米粥：枸杞子20克，大棗50克，山藥20克，花生米20克，小米50克，加水150ml，煮粥食用，用于溶血發作、間歇期見面色蒼白，乏力納差者。

　　（2）人參，冬蟲夏草燉雞：人參10克，冬蟲夏草5克，烏雞一只，扁豆20克，加水適量，加鹽油調味文火燉2小時，飲湯食肉，治療溶血間歇期氣血虛見乏力、自汗、氣短懶言者。有陰虛見證者慎用。

　　3、精神調理正確對待疾病，避免重體力勞動，避免精神緊張、調清志、勿激動，可適當鍛煉，如打太極拳，以增強體質，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動氣耗血，加重氣血虛。

　　1、血常規：紅細胞計數下降，一般呈正細胞正色素性貧血。

　　2、血清間接膽紅素增多。

　　3、紅細胞生存時間縮短。

　　4、骨髓象。

　　5、溶血的試驗室診斷，根據所反映的病理生理變化大致可分為以下幾類：

　　(1)紅細胞破壞過多的直接證明 如血漿游離血紅蛋白增多、間接膽紅素增多、結合珠蛋白減低、血紅蛋白尿以及紅細胞壽命縮短等。

　　(2)紅細胞破壞過多的間接證明 骨髓紅細胞系統代償性增生，骨髓象表現為紅細胞系統明顯增生活躍，粒紅比例降低甚至倒置。紅細胞形態異常，外周血出現有核紅細胞。網織紅細胞增多，反映骨髓紅細胞造血功能，網織紅細胞一般以％表示。紅細胞老化的生化標記物，紅細胞肌酸含量[正常(5.2±1.9)mg/dl，RBC]增多反映紅系代償性增生，外周血年輕紅細胞比例增多。

　　(3)紅細胞糖化血紅蛋白 減少如果可以除外糖尿病和失血性貧血，糖化血紅蛋白測定是評價溶血的有用指標。

　　(4)99Tc及111In雙標記作全身骨髓γ照相有助于了解造血部位及功能。紅細胞鐵轉換率(EITR)均增加。

　　(5)己糖激酶、谷草轉氨酶和尿卟啉-1-合成酶，特別有助于估計溶血程度。

　　6、特殊試驗：紅細胞形態觀察;紅細胞脆性試驗;抗人球蛋白試驗;酸化血清溶血試驗;高鐵血紅蛋白還原試驗;自溶血試驗;異丙醇試驗及(或)熱變性試驗；血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗。

　　根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做X線、B超、生化、肝腎功及CT、MRI等檢查。

　　溶血性貧血患者吃什么好

　　日常應多吃些富含“造血原料”的優質蛋白質、必需的微量元素(鐵、銅等)、葉酸和維生素B12等營養食物，如動物肝臟、腎臟、血、魚、蝦、蛋類、黑芝麻、豆制品、黑木耳、紅棗以及新鮮的蔬菜、水果等。

　　溶血性貧血患者不宜吃什么

　　溶血發作期不宜吃酸性食物，如豬肉、、鯉魚、鰻魚、牡蠣、牛肉、雞肉、蛋黃干魷魚、蝦、白米、花生、啤酒等。

　　溶血性貧血的治療根據病因及病情確定。

　　1.清除病因 能明確病因的溶血，需消除病因才能根治。如瘧疾引起的紅細胞破壞需待根治瘧疾后才能糾正；冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖；蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物，藥物引起的溶血，應立即停藥；感染引起的溶血，應予積極抗感染治療;繼發于其他疾病者，要積極治療原發病。

　　2.去除誘因 由某種誘因誘發的溶血或使之加重者應盡快去除誘因。如冷抗體型AIHA患者應注意防寒保暖;G-6-PG缺乏癥患者應避免食用蠶豆和具有氧化性質的藥物;原有溶血性疾病發生感染者應積極控制感染。

　　3.對癥治療 大部分溶血性貧血者雖能明確原因，但多數沒有有效方法根治病因，只能根據適應證采用下列方法以改善病情：

　　(1)腎上腺皮質激素：對免疫性溶血性疾病有效;對PNH頻發型可減輕溶血發作;對其他型溶血性疾病常無效，應避免濫用。

　　(2)脾切除：近10多年來，因脾切除可導致繼發性免疫缺陷病，有些醫院對脾切除持保守態度;但只要正確掌握適應證，采取預防性措施，使致死性感染發生率下降，脾切除對下述溶血病還是有效可行的：①經體表放射性測定探明紅細胞主要在脾臟破壞者;②遺傳性球形紅細胞增多癥;③需較大劑量腎上腺皮質激素維持或藥物治療無效的AIHA;④有中及重度貧血的遺傳性橢圓形紅細胞增多癥及遺傳性口形紅細胞增多癥;⑤某些類型的地中海貧血。

　　(3)雄性激素：能刺激骨髓紅系造血，但有一定限度。

　　(4)免疫抑制劑：如環磷酰胺、硫唑嘌呤，只對少數免疫性溶血性貧血或個別PNH有效。近年來還有人試用抗淋巴細胞球蛋白、環孢素A等。還有時在AIHA應用大劑量靜脈人血丙種球蛋白輸注。

　　(5)輸血：可改善貧血癥狀，但在某些溶血情況下也具有一定的危險性，如在AIHA及PNH輸血易發生溶血反應。大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者，最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下，若能控制溶血，可借自身造血機能糾正貧血。

　　(6)血漿置換：可用于嚴重或頑固的AIHA等。

　　(7)適當補充葉酸及鐵劑：溶血性疾病患者骨髓造血代償性加速，對造血原料的需求量增加，需適當補充葉酸。溶血重者補充葉酸15mg/d即可。若長期有血紅蛋白尿而缺鐵者則應補充鐵劑，但對PNH患者需慎用，因補鐵可誘發急性溶血。

　　(8)中西醫結合治療。

　　(9)治療溶血的并發癥：溶血危象時要注意出現休克，保持水電解質平衡，防止腎功能衰竭。心衰等。應早期預防，早期發現和早期處理